Строение и функционирование небно-глоточного аппарата при нормальном развитии. Значение небно-глоточного смыкания в образовании носовых и ротовых, гласных и согласных звуков

6349 0

К небно-глоточному комплексу относятся структуры, отделяющие носоглотку от ротоглотки. Velum (лат.) — анатомический термин, обозначающий мягкотканные структуры - небную занавеску или мягкое небо и язычок. Вместе с прилежащими структурами глотки они образуют клапан, открывающийся при носовом дыхании и закрывающийся при разговоре и глотании. В норме небно-глоточные функции различаются в зависимости от типа активности или производимой речи. Установлено, что при речи, дуновении, свисте, глотании и рвоте небно-глоточный клапан ведет себя по-разному. По сравнению с дуновением и произношением звуков глотание, по-видимому, сопровождается более активными небно-глоточными движениями.

Физиологически небно-глоточные движения при глотании, по-видимому, отличаются от движений при дуновении и речи. Физиологические различия в движениях между речью и неречевой активностью подтверждаются следующим клиническим наблюдением: у пациентов, которые могут добиться полного небно-глоточного закрытия при глотании (т. е. не имеют носовой регургитации пищи), может иметься недостаточное или непостоянное закрытие во время речи.

При речеобразовании небно-глоточный комплекс действует как артикулятор, также как челюсть, язык, ротовая полость, губы, глотка и гортань, которые работают вместе при формировании различных звуков речи. В норме небно-глоточные функции различаются в соответствии с особенностями продуцируемой речи. На открытие и закрытие небно-глоточного клапана влияют такие факторы, как высота гласного звука, тип согласного звука, близость носовых звуков к ротовым звукам, длительность звука, скорость речи и высота языка.

При произнесении высоких гласных звуков высота небной занавески больше, чем при произнесении низких гласных звуков. Например, высота небной занавески обычно выше при произнесении высоких гласных звуков и /и/, чем при произнесении низкого гласного звука /ah/. Однако стойких различий при произнесении передних/задних и напряженных/ненапряженных гласных звуков выявлено не было. Было установлено, что величина поднятия небной занавески обычно больше при произнесении звука /в/, чем при произнесении низких гласных звуков.

При произнесении ротовых согласных и гласных звуков небно-глоточный клапан обычно закрывается, отделяя ротовую полость от носовой. Это направляет акустическую энергию и поток воздуха изо рта. При произнесении гласных звуков может наблюдаться неполное закрытие, особенно если продукция гласного звука близка к носовому согласному звуку. В английском языке есть три носовых звука: /п/, / т / и /ng/. При произнесении этих носовых звуков наблюдается низкая активность небного клапана, как правило, нечто среднее между расслабленным и полностью закрытым положением. Поэтому небно-глоточное отверстие изменяет свои относительно открытое и закрытое состояния в зависимости от соотношения ротовых и носовых согласных звуков, возникающих при воздействии речевых стимулов (рис. 1).

Рис. 1. При произнесении «напряженных» звуков речи поток воздуха должен быть направлен к структурам рта. Это достигается путем подъема неба и отделения носа от ротовой полости. Небно-глоточная несостоятельность возникает, когда небно-глоточное отверстие герметически не закрыто и воздух проходит в носовую полость, как показано на рисунке А. На рисунке Б показано закрытие небно-глоточного клапана.

В норме скорость движения и смещение небной занавески значительно варьируются в зависимости от конкретной речевой ситуации. Смещение небной занавески уменьшается с повышением скорости речи. Однако громкость речи не оказывает значительного влияния на степень подъема небной занавески. У разных людей закрытие небно-глоточного отверстия происходит не одинаково, за счет различного типа взаимодействий мышцы мягкого неба и глотки. К мышцам, участвующим в функционировании небно-глоточного сфинктера, относятся пять мышц мягкого неба: мышца, напрягающая небную занавеску, поднимающая небную занавеску, мышца язычка, небно-язычная и небно-глоточная мышца. Шестая мышца, верхний констриктор глотки, также участвует в закрытии небно-глоточного клапана.

Во время речи небно-глоточное отверстие закрывается, когда небная занавеска движется в задне-верхнем направлении к задней стенке глотки, а боковые стенки глотки смещаются медиально. У некоторых людей задняя стенка глотки может смещаться кпереди. В норме при закрытии небно-глоточного клапана могут происходить разнообразные движения.

Движение небной занавески кзади и кверху происходит за счет действия мышцы, поднимающей небную занавеску (ПНЗ), составляющей основную массу мягкого неба и являющейся основной мышцей, участвующих в подъеме небной занавески. Существуют индивидуальные различия в величине угла прикрепления ПНЗ к небной занавеске относительно основания черепа. Сокращение небно-язычной и небно-глоточной мышц, возможно, служит для смещения небной занавески книзу, тем самым противодействуя натяжению, направленному вверх, которое создает ПНЗ. Небно-глоточная мышца также способствует растяжению небной занавески в латеральном направлении, что увеличивает подвижность велярной области и контактирующую поверхность. Небольшие изменения высоты небной занавески, когда она находится в поднятом положении, происходят за счет сокращений небно-глоточой мышцы. Утолщение на дорсальной стороне небной занавески соответствует мышце язычка.

Хотя у разных людей участие боковой стенки глотки в закрытии небно-глоточного клапана выражено в разной степени, было установлено, что обычно оно проявляется во время разговора и обусловлено особенностями речи. По данным литературы, максимальные движения глотки происходят на уровне полной длины небной занавески и твердого неба, значительно ниже выступа мышцы, поднимающей небную занавеску. Было высказано предположение, что боковое движение является результатом избирательного сокращения самых верхних волокон верхней констрикторной мышцы. Сбоку верхний констриктор соединяется с волокнами небно-глоточной мышцы, так что эта мышца также активно участвует в движении боковой стенки глотки.

Гребень Пассаванти представляет собой поперечное возвышение задней стенки глотки, обнаруживаемое у некоторых людей во время разговора и при глотании, что связано с активным движением боковой стенки глотки. По-видимому, его наличие обусловлено сокращением самых верхних волокон верхнего констриктора, с соединяющимися волокнами небно-глоточной мышцы. У некоторых людей это основная глоточная структура, расположенная на задней стенке глотки на уровне небной занавески. Однако положение гребня Пассаванти относительно небной занавески различно. Полученные данные позволяют предположить, что приблизительно у одной трети обследованных пациентов гребень Пассаванти является одной из основных глоточных структур на уровне небно-глоточного закрытия. Наличие гребня Пассаванти у некоторых людей может как способствовать небно-глоточному закрытию, так и нет.

Таким образом, в небно-глоточном закрытии участвуют шесть мышц мягкого неба и глотки. В норме у разных людей закрытие происходит по-разному, что выражается в различном участии небной занавески и боковой и задней стенок глотки. Типы небно-глоточного закрытия различаются у разных людей. Открытие и закрытие небно-глоточного отверстия соответствуют потребностям речи.

Marshall Е. Smith, Steven D. Gray и Judy Pinborough-Zimmerman

Небно-глоточная недостаточность

ассистент кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И. М. Сеченова

Лечение детей с ВРГН является одной из сложных задач восстановительной хирургии ЧЛО. Проблема заключается не только в исправлении анатомического недостатка, но и в полноценном восстановлении функции органа. Целостность анатомических структур органов удается восстановить с помощью различных пластических операций. Однако, несмотря на многообразие способов, в ряде случаев хирургическое вмешательство не приводит к восстановлению целостности НГК, что вызывает недостаточность его функции (А. Э. Гуцан, 1982; Э. И. Самар, 1986; Л. Н. Герасимов, 1991; А. А. Мамедов, 1997-2012; R. Musgraveetal., 1960; R. O’Neal, 1971; C. Dufresne 1985; S. Cohenetal., 1991; C. Hung-Сhietal., 1992; J. Karling с соавт., 1993; A.E. Rintala, 1980; J.D. Smith, 1995).

Классификация недостаточности небно-глоточного кольца

В ряде предложенных классификаций недостаточности функции НГК, по нашему мнению, не учитывается степень недостаточности функции структур, отсутствует исчерпывающий перечень причин возникновения нарушения речи в их взаимосвязи с нарушением функции НГК.

Почему нам представляется такой важной необходимость детального перечисления и анализа причин возникновения нарушения речи?

Во-первых , только с определением причин - соответственно степени нарушения подвижности структур НГК - можно точно определить тактику хирургической реабилитации больных с НГН.

Во-вторых , необходимо постоянно учитывать причины центрального характера (в частности, задержку психоречевого развития), а следовательно, речевого развития, эмоционально-волевой сферы. Нарушения речи в той или иной степени (в зависимости от характера речевых расстройств) отрицательно влияют на психическое развитие ребенка, отражаются на его осознанной деятельности. Могут вызывать неадекватное поведение, влиять на умственное развитие, особенно на формирование высших уровней познавательной деятельности.

В-третьих , на наш взгляд, причиной возникновения нарушения речи является упущенное время проведения первичной уранопластики, т. е. когда операция сделана позднее 5-летнего возраста пациента: к этому времени у него уже складываются патологические стереотипы речи. Вот почему диагностика нарушения речи должна проводиться хирургом совместно с логопедом, невропатологом, психологом, ортодонтом.

Причиной возникновения нарушения речи является упущенное время проведения первичной уранопластики, когда операция сделана позднее 5-летнего возраста пациента

Стремление к объективной диагностике перечисленных выше причин, 37-летний клинический опыт, включающий применение комплексной диагностики и проведение комплексной реабилитации большой группы пациентов с НГН, закономерно привели к созданию нами классификации, построенной на количественной оценке анатомо-функциональной характеристики функции структур НГК, определенной на основании эндоскопического исследования.

Анатомо-функциональная эндоскопическая классификация недостаточности небно-глоточного кольца (НГК) (А. А. Мамедов, 1996)

I тип: недостаточность НГК, возникшая за счет плохой подвижности всей небной занавески (НЗ).
II тип: недостаточность НГК, возникшая за счет плохой подвижности одной БСГ.
III тип: недостаточность НГК, возникшая за счет плохой подвижности обеих БСГ.
IV тип: недостаточность НГК, возникшая за счет плохой подвижности всех структур НГК.
V тип: недостаточность НГК, возникшая после велофарингопластики, фарингопластики.

Предложенная нами классификация (группировка причин возникновения недостаточности функции структур НГК) позволяет на практике выбрать такую тактику хирургического лечения, при которой определены и используются в процессе хирургического вмешательства наименее подвижные ткани структур НГК. Определение степени подвижности каждой из структур фрагментарно и всех вместе позволяет нам рекомендовать конкретный хирургический способ, направленный на коррекцию наименее подвижных тканей и устранение их отрицательного влияния на механизм смыкания НГК.

Степень подвижности структур НГК определяется нами при эндоскопическом обследовании пациентов: хорошая подвижность, удовлетворительная подвижность, плохая подвижность (количественная оценка степени подвижности ЗСГ нами не учитывалась, так как она существенно не участвует в механизме смыкания).

Материал и методы

На основании клинического опыта и объективных методов комплексного обследования пациентов с НГН в нашей работе мы выявили, что большинству пациентов, к сожалению, первичная уранопластика была проведена слишком поздно, в возрасте старше 5 лет (80 детей), и только 6 детям первичная уранопластика была выполнена в оптимальное время - от 2 до 4 лет - в виде двухэтапной уранопластики (I этап - пластика мягкого неба - велопластика; второй этап - пластика в пределах твердого неба).

У 9 пациентов, после однажды устраненной хирургическим путем НГН с применением способа Шоэнборна или его модификаций, она сохранилась. У всех пациентов имелись жалобы на нарушения речи в виде назальности, связанные с неполноценной функцией НГК в целом или отдельных его структур. Кроме того, у большинства обследованных выявлены хронические заболевания лор-органов.

Отмечаемый высокий положительный результат операции по устранению НГН может создать иллюзии несложности этой техники оперативного вмешательства

Подчеркнем наш обобщающий опыт (классификация причин НГН) обусловлен современной специализированной практикой, многолетним клиническим опытом хирургического лечения больных с ВРГН (1975-2012 гг.), использованием комплекса принципиально новых современных диагностических технологий в лечении больных этой сложной области восстановительной хирургии. От оператора в этом случае в решающей степени зависит выбор хирургической тактики и определение взаимосвязи анатомо-функциональных нарушений с нарушениями речи и типов недостаточности функции структур НГК.

Хотелось бы подчеркнуть, что исследователи, анализирующие функцию НГК и связь ее с НГН, не использовали количественную оценку подвижности структур НГК. Нам представляется, что предложенная классификация позволяет получить достоверную картину количественной оценки степени подвижности структур НГК и ее взаимосвязи с нарушением речи, таким образом, дает возможность выбора тактики хирургического лечения пациентов, что во многом обеспечивает получение положительного результата лечения, а значит, восстановления речи.

Способы устранения небно-глоточной недостаточности без использования фарингеальных лоскутов

Оперативные способы устранения НГН весьма разнообразны и интересны, а результаты разноречивы. При устранении НГН нами (А. А. Мамедов, 1986) был предложен способ, при котором создавался искусственный дефект в области мягкого неба и в него вшивался один малый слизисто-надкостничный лоскут (СНЛ), раневая поверхность которого закрывалась вторым большим СНЛ (рис. 1) . Таким же образом достигается сужение глоточного кольца, приближение к задней стенке глотки при использовании двойной Z-пластики (рис. 2) .

Рис. 1. Устранение НГН с использованием опрокинутого и отслоенного и перемещенного по плоскости слизисто-надкостничных лоскутов (А. Мамедов, 1986). Рис. 2. Устранение НГН с использованием двойной Z-пластики в ротовом и носовом слизисто-мышечном слое мягкого неба, тканей боковой стенки глотки с обеих сторон (А. Мамедов, 1995).

В этом случае (рис. 2) увеличение длины мягкого неба достигается по средней линии, сужение глоточного кольца достигается за счет одновременного участия тканей боковых стенок глотки и мягкого неба, а это приводит к приближению всех структур и к сужению НГК и приближению всех структур к задней стенке глотке. Данный способ уменьшает размер НГК и позволяет устранить утечку воздуха через нос во время спонтанной речи.

Хотя большинство описанных способов названо по имени одного или нескольких хирургов, участвовавших в разработке, часто многочисленные модификации опираются на основу первоначального описания. В этом смысле «понимание чужих способов рождает свои» (А. Мамедов, 1998). Один центр или хирург может выполнять методику, как первоначально описано, в то время как использование в другом месте рождает многочисленные модификации. Нельзя формально сравнивать не только методы, но и выполнение методов, так как на практике очень многое зависит от оператора. Пластика неба в руках одного хирурга может в руках другого хирурга приводить к совершенно другим результатам (А. Мамедов, 1998, J. Bardach, K. Salyer, 1991).

В заключение следует подчеркнуть, что синхронизация играет важную роль в интерпретации результатов. Процедура, выполняемая хирургом на пациентах различных возрастных групп, делает возможными различные результаты также из-за сложного взаимодействия между формой патологии, степенью, методом операции и возрастом пациента (M. Lewis, 1992). В этой части статьи мы описали еще не все способы устранения НГН без фарингеальных лоскутов. Они еще в разработке.

Способы устранения небно-глоточной недостаточности с использованием фарингеальных лоскутов

Велофарингопластика - формирование постоянного лоскута слизистой оболочки, подслизистой основы и мышцы между структурами мягкого неба и задней стенки глотки (ЗСГ) для устранения НГН - одобрена сегодня большинством хирургов.

Высокий положительный результат операции по устранению НГН, отмечаемый многими исследователями, может создать иллюзии несложности этой техники оперативного вмешательства. Но лишь при большом опыте эти операции, несомненно, имеют лучшие результаты восстановления анатомии и функции НГК, особенно для пациентов, у которых первичная уранопластика закончилась НГН.

Операции по устранению НГН должны проводиться в специализированных лечебных учреждениях

Однако разнообразие фарингеальных лоскутов (на верхней, нижней ножке, из средней трети, боковой (боковых) трети ЗСГ), а также различные способы их подшивания требуют высокого профессионализма. Лечение таких пациентов следует проводить в специализированных центрах, где имеются высококвалифицированные сотрудники, все необходимое оборудование для комплексной диагностики порока и лечения на всех этапах реабилитации.

Что же касается иллюзий несложности, то вновь подчеркиваем, что операции по устранению НГН являются высокопрофессиональным оперативным вмешательством и должны проводиться в специализированных лечебных учреждениях. Это может служить определенного рода рекомендацией начинающим хирургам и хирургам с солидным стажем работы, но не имеющим опыта проведения вмешательств по устранению НГН.

НГН является своего рода «социальным маркером» пациента, ограничителем общения, антипрофессиональной «нагрузкой», «речевым тормозом» во многих направлениях формирования психоэмоциональной сферы и социальной адаптации личности. Поэтому так настойчиво мы ищем пути преодоления НГН и восстановления речи, как наиболее яркой коммуникативной способности человека.

Обсуждение

В 1876 г. Шоэнборн (D. Schoenborn) предложил операцию, идея которой приписывается Тренделенбургу: на задней стенке глотки образуют фарингеальный лоскут на нижней ножке длиной 4-5 см и шириной 2 см. После отслаивания лоскут отворачивают книзу, вершине его придают треугольную форму и вшивают в освеженные края мягкого неба. Подобная же техника использовалась J. Shede (1889), Bardenheuer (1892).

В 1924 г. операцию по устранению НГН описал W. Rosenthal и назвал своим именем. Техника W. Rosenthal мало отличается от техники D. Schoenborn: в лоскут он включал слизисто-мышечный слой до предпозвоночной фасции.

Большой вклад в развитие техники использования фарингеального лоскута при велофарингопластике внесли Fruend (1927), E. Padgett (1930), Sanvenero-Rosseli (1935), H. Marinо, R. Segre (1950), R. Моran (1951), H. Conway (1951), F. Dunn (1951, 1952), R. Trauner (1952, 1953), M. Ruch (1953), M. Реtit, Papillon-Leage, M. Psaume (1955), R. Stark, C. DeHaan (1960), J. Owsleyetal. (1966), К. Ousterhout, R. Jobe, R. Chase (1971).

В. И. Заусаев (1956) и Е. У. Фомичева (1958) описали применение фарингеального лоскута для пластики дефекта мягкого неба. Однако полученные функциональные и речевые результаты не удовлетворяли авторов, вследствие чего использование ФЛ, предложенных этими авторами, не получило широкого применения. В. С. Дмитриева и Р. Л. Ландо (1968) для сравнения результатов пластики неба методами Рауэра и Шоэнбора - Розенталя обследовали 28 больных. Заметного изменения звукопроизношения у пациентов по сравнению с дооперационными результатами не отмечали.

А. А. Водотыка (1970), использовал фарингеальный лоскут на верхней ножке, подшивая его в предварительно подготовленное ложе средней трети мягкого неба. Только у 3 пациентов из 48 было полное расхождение, у остальных велофарингопластика дала положительные результаты.

В клинике хирургической стоматологии Днепропетровского медицинского института Е. С. Малевичем с соавт. (1970) было проведено 35 операций с использованием фарингеального лоскута на верхней и нижней ножках при первичной уранопластике и при НГН. Осложнений не наблюдалось, отмечено улучшение в речи.

Водотыка использовал фарингеальный лоскут на верхней ножке, подшивая его в ложе средней трети мягкого неба. Только у 3 пациентов из 48 было полное расхождение

Мы считаем, что при современных «щадящих» методах первичной уранопластики, проводимой в возрасте от 1,5 года до 3 лет жизни, учитывая ее удовлетворительные функциональные результаты в большинстве случаев, необходимость операции по устранению НГН в дальнейшем уменьшится. Результаты исследований, наша практика показали, что при устранении НГН необходимо использовать еще и ткани БСГ. Так, с 1982 г. в клинике, руководимой проф. Л. Е. Фроловой (Москва), получил применение способ устранения НГН с использованием ФЛ, выкроенного в средней трети ЗСГ.

В результате этих исследований был разработан «Cпособ велофарингопластики» (Л. Е. Фролова, Ф. М. Хитров, А. А. Мамедов, 1986), заключающийся в выкраивании ФЛ на верхней ножке со средней трети ЗСГ и подшивании его к тканям мягкого неба, боковым стенкам глотки. Отличием этого способа от предложенного Д. Шоэнборном в 1876 г. является то, что ФЛ на верхней питающей ножке подшивают не только к тканям НЗ, но и к тканям БСГ. Тем самым достигается участие всех структур НГК в механизме смыкания, процессе восстановления речи (рис. 3) .

Функциональные и речевые результаты, полученные аудиторской логопедической оценкой, эндоскопией, оценены как положительные.

Устранение небно-глоточной недостаточности, возникшей за счет нарушения одной боковой стенки глотки
При недостаточности НГК, возникшей за счет плохой подвижности одной из боковых стенок глотки (определенной эндоскопическим путем), нами предлагается хирургический способ с использованием ФЛ с одной из боковых третей ЗСГ. Выбор места выкраивания фарингеального лоскута зависит от стороны наименьшей подвижности одной из боковых стенок глотки (рис. 4) .

Рис. 4а. Фарингопластика. Устранение НГН с использованием фарингеального лоскута, выкроенного в боковой трети задней стенки (А. Мамедов, 1989). Рис. 4б. Фото пациента с НГН до операции.
Рис. 4в. Фото пациента через 1 неделю после операции. Рис. 4г. Фото пациента через 1 год после операции.

Данный способ использовался нами у пациентов с левосторонней или правосторонней плохой подвижностью тканей БСГ, которым и были проведены операции по устранению НГН.

В послеоперационном периоде почти сразу отмечалось устранение утечки воздуха через нос, а восстановление хорошей подвижности БСГ, определенное эндоскопическим путем, отмечалось не ранее чем через 4-6 мес. При контрольном исследовании через 6-8 мес. констатировано устранение НГН и хорошая подвижность тканей структур НГК.

Устранение небно-глоточной недостаточности, возникшей за счет нарушения обеих боковых стенок глотки

При недостаточности НГК, когда причиной нарушения смыкания являются обе боковые стенки глотки, мы используем способы, направленные на вовлечение в механизм смыкания наименее подвижных структур, в данном случае это обе боковые стенки глотки (рис. 5-6) . Рис. 6. Фото пациента через 1 год после операции.

Заключение

Нами представлен комплекс хирургических способов устранения НГН после первичной уранопластики, велофарингопластики, фарингопластики, направленный на восстановление анатомической целостности и функции структур НГК, на устранение патологического механизма смыкания.

Исходя из имеющихся данных можно сделать выводы о том, что системный подход к проблеме восстановления речи позволяет:

решить задачу реабилитации на основе использования данных эндоскопической диагностики, позволяющей определить, какая из структур НГК наименее подвижна и в какой степени она принимает участие в механизме смыкания, являющемся главным компонентом восстановления речи;
определить показания к использованию того или иного способа в зависимости от степени участия в механизме смыкания каждой из структур и всего НГК в целом.

Применение хирургических способов основано на методах обследования функции НГК (спектрального анализа речи, электродиагностики мышечных структур НГК и др.), позволяющих с наибольшей точностью выбрать способ устранения НГН с учетом локализации патологического процесса (в НЗ, одной БСГ, обеих БСГ, всех структурах НГК), что, в конечном итоге, позволяет решить задачу реабилитации и добиться восстановления нормальной речи.

Предложенная нами анатомо-функциональная классификация НГН позволяет:

дифференцированно выбрать оптимальные способы лечения с использованием новых технологических приемов;
дифференцированно использовать хирургический способ с учетом количественной оценки степени нарушения подвижности структур НГК, определенной эндоскопическим путем, в комплексе со всеми видами обследования.

В предложенном комплексе мероприятий были использованы способы устранения НГН на основе использования фарингеальных лоскутов, выкроенных в средней трети ЗСГ, боковых третях (справа или слева), в зависимости от стороны нарушения подвижности БСГ. В основе всех предложенных способов лежит создание единого функционирующего полноценно анатомического образования - небно-глоточного кольца, включающего все его элементы (НЗ, БСГ, ЗСГ). Другие методы устранения будут нами представлены в последующих публикациях.

Литература

Водотыка А. А. Пластика врожденных расщелин неба с применением лоскута из задней стенки глотки . Дис. … канд. мед. наук. - Днепропетровск, 1970.
Герасимова Л. П. Сравнительный анализ эффективности различных методов комплексной терапии детей с врожденными расщелинами губы и неба : Автореф. дис. …. канд. мед. наук. - Пермь, 1991. - 21 с.
Гуцан А. Э. Уранопластика взаимно перекидными лоскутами . - Кишинев: Штинца, 1982. - 94 с.
Дмитриева В. С., Ландо Р. Л. Хирургическое лечение врожденных и послеоперационных дефектов неба . - М., 1968.
Заусаев В. И. Пластика мягкого неба слизисто-мышечным лоскутом с задней стенки глотки . Стоматология, 1956; 3: 22-25.
Малевич Е. С., Малевич О. Е., Водотыка А. А. Глоточно-небный лоскут при пластике врожденных расщелин неба // Труды V Всесоюзного съезда стоматологов. - М., 1970. - С. 188-191.
Мамедов А. А., Васильев А. Г., Вольхина Н. Н., Ионова Ж. В. Эндоскопический метод оценки функции небно-глоточного кольца: методическое письмо для врачей . - Екатеринбург, 1996. - С. 48.
Мамедов А. А. Небно-глоточная недостаточность и пути ее устранения . / Сб. научн. тр., том ХХХII, Тбилисский государственный медицинский университет. - Тбилиси, 1996. - С. 449-450.
Мамедов А. А. Фарингопластика при недостаточности небно-глоточного кольца // Новые технологии в стоматологии и челюстно-лицевой хирургии. Тезисы докладов V Международного симпозиума, Хабаровск, 8-12 июля. - Издательство Хабаровского госмединститута, 1996. - С. 51.

Полный список литературы находится в редакции

Чтобы понять механизм возникновения указанных аномалий, следует изучить процесс формирования губы и неба.

Образование губы и неба начинается на 5-10 й неделе внутриутробной жизни; происходит разделение первичной ротовой полости на два отдела:

полость рта и носовую полость.

Это связано с образованием на внутренних поверхностях верхнечелюстных отростков пластинчатых выступов небных отростков. В начале восьмой недели края небных отростков направлены наклонно вниз и лежат вдоль дна ротовой полости, по бокам от языка. Нижняя челюсть увеличивается. В это пространство и опускается язык, давая возможность осуществиться перемещению небных отростков из вертикального положения в горизонтальное.

В конце второго месяца жизни эмбриона края небных отростков начинают соединяться между собой, начинается в передних отделах и постепенно распространяется кзади. Перегородка ротовой бухты представляет собой зачаток твердого и мягкого неба. Она отделяет окончательную полость рта от носовой полости. Одновременно с этим происходит рост носовой перегородки, которая срастается с небом и делит носовую полость па правую и левую носовые камеры.

к 11-й неделе образуется губа и твердое небо,

а к концу 12-й недели срастаются друг с другом фрагменты мягкого неба. Состояние губы и неба у зародыша на отдельных ступенях развития такое же, как при несращениях, наблюдаемых в клинике: от сквозного двустороннего щелинного дефекта губы, альвеолярного отростка и неба до несращения только мягкого неба и даже только язычка или скрытого несращения губы. Условно это состояние губы или неба можно назвать физиологической расщелиной. Под влиянием одного или нескольких из перечисленных этиологических факторов сращение краев «физиологической расщелин» задерживается, что приводит к врожденному несращению губы, неба или сочетания их.

Одним из патогенетических факторов несращения половинок неба, очевидно, является давление языка, размеры которого в результате дискорреляции роста оказались больше обычных. Такое несоответствие может возникать на почве гормонально обменных нарушений в организме матери.

Тема 3. Причины и механизмы нарушений при ринолалии

.Причины ринолалии.

Виды и формы врожденных расщелин.

Классификация ринолалии.

Механизм возникновения речевых нарушений при ринолалии.

Механизмы нарушения речевого дыхания, голосообразования и звукопроизношения.

Этиология

Этиологические факторы аномалий организма человека, в том числе и челюстно-лицевой области, делятся на экзогенные и эндогенные.

К экзогенным факторам относятся:

1) физические (механические и термические воздействия; внешнее и внутреннее ионизирующее облучение);

2) химические (гипоксия, неполноценное питание матери в критические периоды развития эмбриона, недостаток витаминов (ретинола, токоферола ацетата, тиамина, рибофлавина, пиридоксина, цианокобаламина), а также незаменимых аминокислот и йода в пище матери; гормональные дискорреляции. Воздействие тератогенных ядов, которые вызывают гипоксию плода и уродства у него, влияние химических соединений, имитирующих действие ионизирующего излучения, например иприта;

З) биологические (вирусы коревой краснухи, эпидемического паротита, опоясывающего лишая, бактерии и их токсины);

4) психические (вызывают гиперадреналинемию).

К эндогенным факторам принадлежат:

1) предрасположенность к патологической наследственности (нет гена несущего наследственную предрасположенность несращения)

2) биологическая неполноценность клеток;

З) влияние возраста и пола.

В анамнезе больных и их родителей часто можно установить следующие факторы, с которыми приходится связывать появление врожденных дефектов: перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания; токсикозы, самопроизвольные и искусственные аборты; тяжелая физическая травма на 8–12-й неделе беременности; заболевания половой сферы; тяжелая психическая травма матери; поздние роды; нарушение питания матери.

Виды и формы врожденных расщелин

К врожденным недоразвитиям неба относятся:

1) врожденные расщелины неба и губы

2) подслизистые расщелины;

3) врожденные недоразвития неба;

4) врожденная асимметрия лица при деформации неба.

Чаще всего в практике встречаются расщелины губы и неба. Формы небных расщелин чрезвычайно разнообразны, но все они ведут к нарушению речи.

Расщелины губ. Различают частичную и полную расщелину губы. Анатомическая структура и размеры губ у детей и взрослых значительно варьируют.

Нормально развитая верхняя губа имеет следующие анатомические компоненты:

1) фильтр 2) две колонки; З) красную кайму; 4) срединный бугорок; 5) линию, или дугу, Купидона. Так называется линия, разграничивающая красную кайму и кожу верхней губы.

При лечении ребенка с врожденным дефектом губы хирург должен воссоздать все ее перечисленные элементы.

Классификация. В соответствии с клинико-анатомическими признаками, врожденные дефекты верхней губы делят на несколько групп.

1. несращения верхней губы делят на боковые – односторонние (составляющие около 82 %), двусторонние .

2. на частичные (когда несращение распространилось лишь на красную кайму или одновременно с красной каймой имеется несращение нижнего отдела кожной части губы

и полные – в пределах всей высоты губы, в результате чего обычно бывает развернутым крыло носа из-за несращения основания ноздри

Расщелины неба. Нёбо в норме – это образование, которое разобщает полости рта, носа и глотки. Оно состоит из твердого и мягкого нёба. Твердое имеет костную основу. Спереди и по бокам его обрамляет альвеолярный отросток верхней челюсти с зубами, а сзади - мягкое нёбо. Твердое нёбо покрыто слизистой оболочкой, поверхность которой позади альвеол имеет повышенную тактильную чувствительность. Высота и конфигурация твердого нёба влияют на резонанс.

Мягкое нёбо является задним отделом перегородки между полостями носа и рта. Мягкое нёбо представляет мышечное образование. Передняя треть его практически неподвижна, средняя наиболее активно участвует в речи, а задняя – в напряжении и проглатывании. При подъеме мягкое нёбо удлиняется. При этом наблюдается истончение его передней трети и утолщение задней.

Мягкое нёбо анатомически и функционально связано с глоткой, нёбно-глоточный механизм участвует в дыхании, глотании и речи.

При дыхании мягкое нёбо опущено и частично прикрывает отверстие между глоткой и полостью рта. При глотании мягкое нёбо натягивается, поднимается и приближается к задней стенке глотки, которая соответственно движется навстречу и вступает в контакт с нёбом. Одновременно сокращаются и другие мышцы: языка, боковых стенок глотки, ее верхнего сжимателя.

При дутье, глотании, свисте мягкое нёбо поднимается еще выше, чем при фонации, и закрывает носоглотку, в то время как глотка суживается.

Чтобы понять механизм возникновения указанных аномалий, следует изучить процесс формирования губы и неба.

полость рта и носовую полость.

к 11-й неделе образуется губа и твердое небо,

Тема 3. Причины и механизмы нарушений при ринолалии

.Причины ринолалии.

Виды и формы врожденных расщелин.

Классификация ринолалии.

Механизм возникновения речевых нарушений при ринолалии.

Механизмы нарушения речевого дыхания, голосообразования и звукопроизношения.

Этиология

К экзогенным факторам относятся:

1) физические (механические и термические воздействия; внешнее и внутреннее ионизирующее облучение);

4) психические (вызывают гиперадреналинемию).

К эндогенным факторам принадлежат:

2) биологическая неполноценность клеток;

З) влияние возраста и пола.

Виды и формы врожденных расщелин

К врожденным недоразвитиям неба относятся:

1) врожденные расщелины неба и губы

2) подслизистые расщелины;

3) врожденные недоразвития неба;

4) врожденная асимметрия лица при деформации неба.

Нормально развитая верхняя губа имеет следующие анатомические компоненты:

При лечении ребенка с врожденным дефектом губы хирург должен воссоздать все ее перечисленные элементы.

1. несращения верхней губы делят на боковые – односторонние (составляющие около 82 %), двусторонние .

Ринолалия (от греч. rhinos - нос, lalia - речь) - нарушение тембра голоса и звукопроизношения, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата.

Ринолалия по своим проявлениям отличается от дислалии наличием измененного назализованного (от лат. пазиз - нос) тембра голоса.

При ринолалии артикуляция звуков, фонация существенно отличаются от нормы. При нормальной фонации во время произнесения всех звуков речи, кроме носовых, у человека происходит отделение носоглоточной и носовой полости от глоточной и ротовой. Эти полости разделяются нёбно-глоточным смыканием, вызываемым сокращением мышц мягкого нёба, боковых и задних стенок глотки. Одновременно с движением мягкого нёба при фонации происходит утолщение задней стенки глотки (валик Пассавана), которое способствует контакту задней поверхности мягкого нёба с задней стенкой глотки.

Во время речи мягкое нёбо непрерывно опускается и поднимается на разную высоту в зависимости от произносимых звуков и темпа речи. Сила нёбно-глоточного смыкания зависит от произносимых звуков. Она меньше для гласных, чем для согласных. Самое слабое нёбно-глоточное смыкание наблюдается при согласном "в", самое сильное - при "с", обычно в 6-7 раз сильнее, чем при "а". При нормальном произнесении назальных звуков м, м", н, н" воздушная струя свободно проникает в пространство носового резонатора.

В зависимости от характера нарушения функции нёбно-глоточного смыкания выделяются различные формы ринолалии.

Формы ринолалии и особенности звукопроизношения
Открытая ринолалия

При открытой форме ринолалии ротовые звуки приобретают назальность. Наиболее заметно изменяется тембр гласных "и" и "у", при артикуляции которых, ротовая полость больше всего сужена. Наименьший назальный оттенок имеет гласный "а", так как при его произнесении ротовая полость широко раскрыта.

Значительно нарушается тембр при произнесении согласных. При произнесении шипящих и фрикативных прибавляется хриплый звук, возникающий в носовой полости. Взрывные "п", "б"," д", "т", "к" и "г" звучат неясно, так как в ротовой полости не образуется необходимое воздушное давление вследствие неполного перекрытия носовой полости.

Воздушная струя в ротовой полости настолько слабая, что недостаточна для колебания кончика языка, необходимых для образования звука "р".

Диагностика

Для определения открытой ринолалии существуют разные методы функционального исследования. Самый простой - так называемая проба Гутцмана. Ребенка заставляют попеременно повторять гласные "а" и "и", при этом тозажимают, то открывают носовые ходы. При открытой форме наблюдается значительная разница в звучании этих гласных. С зажатым носом звуки, особенно "и", заглушаются и одновременно пальцы логопеда чувствуют сильную вибрацию на крыльях носа.
Можно использовать фонендоскоп. Обследующий вводит одну "оливу" себе в ухо, другую в нос ребенка. При произнесении гласных, особенно "у" и "и", слышится сильный гул.

Функциональная открытая ринолалия обусловлена разными причинами. Объясняется она недостаточным подъемом мягкого нёба при фонации у детей с вялой артикуляцией.

Одна из функциональных форм - "привычная" открытая ринолалия. Она наблюдается часто после удаления аденоидных разращений или, реже, в результате постдифтерий пареза, из-за длительного ограничения подвижного мягкого нёба.

Функциональное обследование при открытой форме не выявляет каких-либо изменений твердого или мягкого нёба. Признаком функциональной открытой ринолалии служит более выраженное нарушение произношения гласных звуков. При согласных же нёбно-глоточное смыкание хорошее.

Прогноз при функциональной открытой ринолалии обычно благоприятный. Она исчезает после фониатрических упражнений, а нарушения звукопроизношения устраняются обычными методами, применяемыми при дислалии.

Органическая открытая ринолалия может быть приобретенной или врожденной. Приобретенная открытая ринолалия образуется при перфорации твердого и мягкого нёба, при Рубцовых изменениях парезах и параличах мягкого нёба. Причиной могут быть повреждения языкоглоточного и блуждающего нервов, ранения, давление опухоли и др.

Наиболее частой причиной врожденной открытой ринолалии является врожденное расщепление мягкого или твердого нёба, укорочение мягкого нёба.

Ринолалия, обусловленная врожденными расщелинами губы и нёба, представляет собой серьезную проблему для различных отраслей медицины и логопедии. Она является предметом внимания хирургов-стоматологов, ортодонтов, детских отолорингологов, психоневрологов и логопедов. Расщелины примыкают к наиболее частым и тяжелым порокам развития.

Частота рождения детей с расщелинами различна среди разных народов, в разных странах и даже в разных областях каждой страны. А. А. Лимберг (1964), обобщая сведения из литера, отмечает, что на 600-1000 новорожденных рождается один ребенок с расщелиной губы и нёба. В настоящее время частота рождаемости в разных странах детей с врожденной патологией лица и челюстей колеблется от 1 на 500 новорожденных до 1 на 2500 с тенденцией к увеличению за последние 15 лет.

Расщелина лица - это пороки сложной этиологии, т.е. мультифакторные пороки. В их возникновении играют роль генетические и внешние факторы или их совместное действие в раннем периоде развития эмбриона.

Различают:
1. биологические факторы (грипп, паротит, коревая краснуха, токсоплазмоз и др.);
2. химические факторы (ядохимикаты, кислоты и др.); эндокринные заболевания матери, психические травмы и профессиональные вред;
3. имеются сведения о влиянии алкоголя и курения.

Критическим периодом для несращения верхней губы и нёба является 7-8-я недели эмбриогенеза.

Наличие врожденной расщелины губы или нёба является общим признаком для многих нозологических форм наследственных заболеваний. Генетический анализ показывает, что семейный характер расщелин губы и нёба достаточно редок. Однако большое значение имеет медико-генетическое консультирование семей в целях диагностики и профилактики. В настоящее время выделены у родителей микропризнаки расщелены губы и нёба: борозда на небе или язычке мягкого нёба, расщелина язычка нёба, несимметричный кончик носа, несимметричное расположение оснований крыльев носа (Н. И. Каспарова, 1981).

У детей с врожденными расщелинами имеются серьезные функциональные расстройства (сосания, глотания, внешнего дыхания и др.), которые снижают сопротивляемость к различным заболеваниям. Они нуждаются в систематическом врачебном наблюдение и лечение. По состоянию психического развития дети с расщелинами, составляют весьма разнородную группу: дети с нормальным, психическим развитием; с задержкой умственного развития; с олигофренией (разной степени). У некоторых детей имеют отдельные неврологические микропризнаки: нистагм, легкая асимметрия глазных щелей, носогубных складок, повышение сухожильных и перистальных рефлексов. В этих случаях ринолалия осложняется ранним поражением цент нервной системы. Значительно чаще у детей наблюдаются функциональные нарушения нервной системы, выраженные психогенные реакции на свой дефект, повышенная возбудимость и др.

Характерным для детей с ринолалией является изменение оральной чувствительности в ротовой полости. Значительные отклонения в стереогнозе у детей с расщелинами в сравнении с нормой отмечены М. Эдвардс. Причина заключается в дисфункции сенсомоторных проводящих путей, обусловлены неполноценными условиями вскармливания в грудном возрасте. Патологические особенности строения и деятельности речевого аппарата обусловливают многообразные отклонения в развитии не только звуковой стороны речи, в разной степени страдают различные структурные компоненты речи.

Закрытая ринолалия

Закрытая ринолалия образуется при пониженном физиологическом носовом резонансе во время произнесения звуков речи. Самый сильный резонанс у носовых м, м", н, н". При нормальном их произнесении носоглоточный затвор остается открытым, и воздух проникает прямо в носовую полость. Если для назальных звуков носовой резонанс отсутствует, они звучат как ротовые б, б" д, д". В речи исчезает противопоставление звуков по признаку назальный - неназальный, что влияет на ее разборчивость. Меняется также звучание гласных звуков из-за оглушения отдельных тонов в носоглоточной и носовой полостях. При этом гласные звуки приобретают в речи неестественный оттенок.

Причина закрытой формы - чаще всего органические изменения в носовом пространстве или функциональные расстройства нёбно-глоточного смыкания. Органические изменения вызываются болезненными явлениями, в результате которых, затрудняется носовое дыхание.

М. Зееман различает два вида закрытой ринолалии (ринофонии): переднюю закрытую - при непроходимости носовых полостей и заднюю закрытую - при уменьшении носоглоточной полости.

Передняя закрытая ринолалия наблюдается при хронической гипертрофии слизистой носа, главным образом, задних нижних раковин; при полипах в носовой полости; при искривлении перегородки носа и при опухолях носовой полости.

Задняя закрытая ринолалия у детей может быть следствием аденоидных разрастаний, реже носоглоточных полипов, фибромы или иных носоглоточных опухолей.

Функциональная закрытая ринолалия наблюдается у детей часто, но не всегда правильно распознается. Она возникает при хорошей проходимости носовой полости и ненарушенном носовом дыхании. Однако тембр назальных и гласных звуков при этом может быть нарушен сильнее, чем при органических формах.

Мягкое нёбо при фонации и при произношении назальных звуков сильно поднимается и закрывается доступ звуковым волнам к носоглотке. Это явление чаще наблюдается при невротических расстройствах у детей. При органической закрытой ринолалии, прежде всего, должны быть устранены причины непроходимости носовой полости. Как только наступает правильное носовое дыхание, исчезает и дефект. Если же после устранения непроходимости (например, после аденотомии) ринолалия продолжает существовать, прибегают к таким же упражнениям, как при функциональных нарушениях.

Смешанная ринолалия

Некоторые авторы (М. Зееман, А. Митронович-Моджеевска) выделяют смешанную ринолалию - состояние речи, храктеризующееся пониженным носовым резонансом при произнесении носовых звуков и наличием назального тембра (назализованного голоса). Причиной является сочетание непроходимости носа и недостаточность нёбно-глоточного контакта функционального и органического происхождения. Наиболее типичными являются сочетания укороченного мягкого нёба, подслизистого его расщепления и аденоидных разрастаний, которые в таких случаях, служат препятствием для утечки воздуха через носовые ходы во время произнесения оральных звуков.

Состояние речи может ухудшиться после аденотомии, так как возникает нёбно-глоточная недостаточность и проявляются признаки открытой ринолалии. В связи с этим логопеду следует тщательно обследовать строение и функцию мягкого нёба, установить, какая форма ринолалии (открытая или закрытая) сильнее нарушает тембр речи, совместно с врачом обсудить необходимость устранения носовой непроходимости и предупредить родителей о возможности ухудшения тембра голоса. После операции используются приемы коррекции, разработанные применительно к открытой ринолалии.

Нарушения голоса при ринолалии
Известно, что при врожденных незаращениях нёба голос, помимо избыточной открытой назализации, бывает слабым, монотонным, неполетным, глухим, сдавленным. М. Зееман даже выделил это голосовое расстройство в самостоятельное и назвал palatophonia.

Однако обращает на себя внимание тот факт, что голос детей с незаращениями нёба на первом году жизни не отличается от голоса при нормальном строении верхней челюсти. В доречевом периоде эти дети кричат, плачут, гулят нормальным детским голосом.

В дальнейшем, примерно до семи лет, дети с врожденными незаращениями нёба говорят (как при отсутствии пластической операции, так часто и после нее) голосом с носовым оттенком, иногда из-за особенностей поведения тихим, но по другим качествам явно не отличающимся от нормального. Электро-глоттографическое исследование в этом возрасте подтверждает нормальную двигательную функцию гортани, а миография - нормальную реакцию мускулатуры глотки на раздражитель даже при обширных дефектах нёба.

После семи лет голос детей с врожденными незаращениями нёба начинает ухудшаться: падает сила, появляется осиплость, истощаемость, прекращается расширение его диапазона. При миографии обнаруживается несимметричная реакция мускулатуры глотки, визуально наблюдается истончение слизистой оболочки и снижение глоточного рефлекса, а на электроглотограмме появляются изменения, свидетельствующие, о неравномерной работе правой и левой голосовых складок, т. е. на все признаки расстройства двигательной функции голосообразующего аппарата, которое окончательно формируется и закрепляется к подростковому возрасту.

Можно указать три основные причины патологии голоса при врожденных незаращениях нёба.

Это, во-первых, нарушение механизма нёбно-глоточного смыкания. Известно, что вследствие тесной функциональной связи мягкого нёба и гортани малейшее напряжение и движение мышц нёбной занавески вызывает соответствующее напряжение и двигательную реакцию в гортани. При незаращениях нёба мышцы, поднимающие и растягивающие его, вместо того чтобы быть синергистами, работают как антагонисты. При этом из-за понижения функциональной нагрузки в них, как и в мышцах глотки, идет дистрофический процесс. Патологический механизм смыкания усиливается врожденной асимметрией скелета лица и полостей гортани, что хорошо видно на рентгена и томограммах при врожденных незаращениях нёба. Анатомический дефект нёба и глотки приводится к функциональному расстройству голосового аппарата.

Во-вторых, это неправильное образование при ринолалии ряда звонких согласных ларикгеальным способом, когда смыкание осуществляется на уровне гортани и озвучивается трение воздуха о края голосовых складок. В этом случае гортань принимает на себя дополнительную функцию артикулятора, что, безусловно, не остается безразличным для голосовых складок.

В-третьих, на развитие голоса влияют особенности поведения лиц с ринофонией и ринолалией. Стесняясь своей дефектной речи, подростки и взрослые часто говорят тихим голосом и максимально ограничивают речевое общение в микросреде, тем самым, снижая возможности развития силы голоса и расширение его диапазона.

Особенности речевого дыхания у лиц с незаращениями нёба выражаются в учащении дыхания, в преобладании поверхностного ключичного типа дыхания и в укорочении фонационного выдоха, что вызвано утечкой воздушного потока в носовую полость. Объект утечки зависит от формы расщелины и может превышать 30%. По продолжительности выдох бывает равен вдоху. Отсутствуют дифференцированный ротовой и носовой выдох.

Нарушения речи при ринолалии
При ринолалии речь развивается с опозданием (первые слова появляются к двум годам и значительно позже) и имеет качественные особенности. Импрессивная речь развивается относительно нормально, а экспрессивная претерпевает некоторые качественные изменения.

В первую очередь следует отметить крайнюю невнятность речи больных. Появляющиеся у них слова и фразы малопонятны для окружающих, так как формирующиеся звуки своеобразны по артикуляции и звучанию. Вследствие дефектного положения языка в полости рта согласные звуки образуются главным образом за счет изменений положения кончика языка (при незначительном участии корня языка в артикуляции) при излишней активизации лицевых мышц.

Эти изменения положения кончика языка относительно постоянны и соотносятся с артикуляцией определенных звуков. Произношение некоторых согласных звуков представляет для больных особую трудность. Так, они не могут осуществить необходимой преграды у верхних зубов и альвеол для произнесения звуков верхней позиции: л, т, д, ч, ш, щ, ж, р; у нижних резцов для произнесения звуков с, з, ц с одновременным ротовым выдохом; поэтому свистящие и шипящие звуки у ринолаликов приобретают своеобразное звучание. Звуки к, г либо отсутствуют, либо замещаются характерным взрывом. Гласные звуки произносятся при оттянутом назад языке с выдохом воздуха через нос и характеризуются вялой губной артикуляцией.

Таким образом, гласные и согласные звуки формируются с сильным носовым оттенком. Артикуляция их зачастую значительно изменена, и звуки между собой нечетко дифференцированы. Для самого больного такие артикулемы служат кинемой, т. е. двигательной характеристикой определенного звука, и в его речи выполняют смыслоразличительную функцию, что и позволяет использовать, их для речевого общения.

Все произносимые больным звуки на слух воспринимаются как дефектные. Общая их характеристика для слушающего - храпящие звуки с носовым оттенком. При этом глухие звуки воспринимаются как близкие к звуку "х", звонкие - к "г" фрикативному; из них губные и губно-зубные - как близкие к звуку "м", а переднеязычные - к звуку "н" с незначительной модификацией звучания.

Иногда артикулемы в речи ринолалика очень близки к норме, а их произношение, несмотря на это, на слух воспринимается как дефектное (храпящее), так как речевое дыхание нарушено, и, кроме того, возникает излишнее напряжение лицевых мышц, что в свою очередь влияет на артикуляцию и звуковой эффект.

Таким образом, звукопроизношение при ринолалии поражено тотально. Самостоятельное осознание дефекта речи у больных обычно отсутствует или критичность к нему снижена. Прослушивание записи своей речи стимулирует больных к серьезным логопедическим занятиям.

Таким образом, в структуре речевой деятельности при ринолалии дефект фонетико-фонематического строя речи является ведущим звеном нарушения, причем первичным является нарушение фонетического оформления речи. Этот первичный дефект накладывает некоторый отпечаток на формирование лексико-грамматического строя речи, но глубокие качественные изменения его встречаются обычно лишь при сочетании ринолалии с другими речевыми нарушениями.

В литературе имеются указания на своеобразие формирование письменной речи при ринолалии. Не останавливаясь отдельно на анализе причин дефектности письма при ринолали, можно указать, что предлагаемая методика работы предупреждения нарушения письма и исключает их в случаях ранней логопедической помощи (дошкольного обучения).

Неполноценность речи при ринолалии сказывается на формировании всех психических функций больного и в первую очередь - на становлении личности. Своеобразие ее развития обусловливается неблагоприятными для ринолалика условиями жизни в коллективе.

Нарушение речи как средства коммуникации затрудняет поведение больных в коллективе. Часто их общение с коллективом одностороннее, а результат общения травмирует детей. У них развивается замкнутость, застенчивость, раздражитель. Деятельность их находится в более благоприятном состоянии, так как эти больные нередко интеллектуально полноценны (если ринолалия проявляется в чистом виде).

Целенаправленная работа по преодолению дефекта речи способствует становлению положительных черт характера, стирает развитие высших психических функций. Катамнестические сведения, представленные в литературе, и наблюдения показывают, что большинство детей с ринолалией способно к высокой степени компенсации дефекта и реабилитации функций.

Итак, врожденные расщелины отрицательно влияют на формирование детского организма и развитие высших психических функций. Больные находят своеобразные пути компенсации дефекта, в результате чего формируется неправильная взаимозаменяемость мышц артикуляционного аппарата. Это является причиной первичного расстройства - нарушения фонетического оформления речи - и выступает в структуре дефекта как ведущее расстройство. Это расстройство влечет за собой ряд вторичных нарушений в речи и психическом статусе больного. Тем не менее, у этой группы больных имеются большие приспособительные и компенсаторные возможности для реабилитации нарушенных функций.

В устной речи отмечаются обедненность и аномальные условия протекания долингвистического развития детей с ринолалией. В связи с нарушением речедвигательной периферации ребенок лишается интенсивного лепета, артикуляционной "игры", тем самым обедняется этап подготовительной настройки речевого аппарата. Наиболее типичные лепетные звуки "п", "б", "т", "д" артикулируются ребенком беззвучно или очень тихо в связи с утечкой воздуха через носовые ходы и тем самым не получают слухового подкрепления у детей. Страдает не только артикуляция звуков, но и развитие простых элементов речи. Отмечается позднее начало речи, значительный временной интервал между появлением первых слогов, слов и фраз уже в ранний период, являющийся сензитивным для формирования не только звукового, но и смыслового ее содержания, т. е. начинается искаженный путь развития речи в целом. В наибольшей степени дефект проявляется в нарушении фонетической ее стороны.

В результате периферической недостаточности артикуляционного аппарата формируются приспособительные (компенсаторные) изменения уклада органов артикуляции при произнесении звуков; высокий подъем корня языка и сдвиг его в заднюю зону ротовой полости; недостаточное участие губ при произнесении лабиализованных гласных, губно-губных и губно-зубных согласных; чрезмерное участие корня языка и гортани; напряжение мимической мускулатуры.

Наиболее существенными проявлениями дефектности фомирования оформления устной речи являются нарушения всех оральных звуков речи за счет подключения носового ре и изменения аэродинамических условий фонации. Звуки становятся назальными, т. е. изменяется характерный тон согласных. Фарингализация, т. е. дополнительная артикуляция за счет напряжения стенок глотки, возникает как компенсаторное средство.

Встречаются также и явления дополнительной артикуляции в полости гортани, что придает речи своеобразный "щелкаюoий" призвук.

Выявляется множество и других более частных дефектов. Например:
1. опускание начального согласного ("ак" - "так", "ам" - "там");
2. нейтрализация зубных звуков по способу образования;
3. замена взрывных звуков фрикативными;
4. свистящий фон при произношении шипящих звуков или наоборот ("сш" или "шс");
5. отсутствие вибранта р или замена звуком ы при сильном выдохе;
6. наложение дополнительного шума на назализованные звуки (шипение, свист, придыхание, храп, гортанность и т. п.);
7. перемещение артикуляции в более задние зоны (влияние высокого положения корня языка и малого участия губ при артикуляции). Например, звук "с" заменяется звуком "ф" без изменения способа артикуляции. Характерно понижение разборчивости звуков в стечении согласных в конечной позиции.

Взаимосвязь назализации речи и искажений в артикуляции отдельных звуков весьма разнообразна.

Нельзя установить прямого соответствия между величиной небного дефекта и степенью искажения речи. Слишком разнообразны компенсаторные приемы, которыми пользуются дети для производства звуков. Многое зависит также от соотношения резонирующих полостей и от многообразия их особенностей конфигурации ротовой и носовой полости. Имеются факторы, менее специфические, но также влияющие на степень внятности звукопроизношения (возрастные, индивидуально-психологические свойства, социально-психологические и др.). Речь ребенка с ринолалией в целом мало разборчива.

М. Момеску и Э. Алекс показали, что разговорная речь детей с расщелиной нёба содержит только 50% информации по сравнению с нормой, возможность передачи речевого сообщения ребенка уменьшена вдвое. Это является причиной серьезных коммуникативных затруднений. Таким образом, механизм нарушений при открытой ринолалии определяется следующим:

1) отсутствием нёбно-глоточного затвора и вследствие этого нарушением противопоставлений звуков по признаку рото-носовой;

2) изменением места и способа артикуляции большинства звуков по причине дефектов твердого и мягкого нёба, вялости кончика языка, губ, отодвиганием языка вглубь ротовой полости, высоким положением корня языка, участием в артикуляции мышц глотки и гортани.

Особенности устной речи детей с ринолалией во многих случаях являются причиной отклонения в формировании других речевых процессов.

Письменная речь.
Особенности произношения детей с ринолалией ведут к искажению и несформированности фонтической системы языка. Поэтому звуковые образы, накопленные в их речевом сознании, неполноценны и не расчленены для формирования правильного письма. Вторично обусловленные особенности восприятия речевых звуков являются основным препятствием к овладению правильным письмом.
Связь нарушений письма с дефектами артикуляционного аппарата имеет разнообразные проявления. Если к моменту обучения ребенок с ринолалией овладел внятной речью, умеет четко произносить большинство звуков родного языка и в его речи остается лишь незначительный назальный оттенок, то развитие звукового анализа, необходимого для обучения грамоте, протекает успешно. Однако, как только у ребенка с ринолалией возникают дополнительные препятствия для нормального речевого развития, проявляются специфические ошибки на письме. Позднее начало речи, длительное отсутствие логопедической помощи, без которой ребенок продолжает произносить малопонятные искаженные слова, отсутствие речевой практики, в ряде случаев сниженная психическая активность влияют на всю его речевую деятельность.

Дисграфические ошибки, которые наблюдаются в письменных работах детей с расщелинами нёба, разнообразны.

Специфическими для ринолалии являются замены "п", "б", на "м", "т"; "д" на "н" и обратные замены "н" - "д"; "т", "м - "б", "п", обусловленны отсутствием фонологического противопоставления сответствующих звуков в устной речи. Например: "придет" - "принет", "дал" - "нал", "ландыш" - "ланныш", "ладныш", "ог" - "огнедные" и т. д.

Выявляются пропуски, замены, употребление лишних гласных: "в сенем" - "в синем", "крельца" - "крыльца", "грибими" - "грибами", "гулубятня" - "голубятня", "пршел" - "пришел".

Распространены замены и смешения шипящих-свистящих "зелезо" - "железо", "закрузились" - "закружились".

Отмечаются трудности употребления аффрикат. Звук "ч" на письме заменяется "ш", "с" или "ж"; "щ" на "ч": "прящутся" - "прячут", "щулан" - "чулан", "шитала" - "читала", "серез" - "через".

Звук "ц" заменяется на "с": "скворес" - "скворец".

Характерны смешения звонких и глухих согласных: "изправь" - "исправь", "в портвеле" - "в портфеле".

Нередки ошибки на пропуск одной буквы из стечения: "расвел" - "расцвел", "конату" - "комнату".

Звук "л" заменяется "р", "р" на "л": "проварился" - "провалился", "подпрыла" - "подплыла".

Степень нарушения письма зависит от ряда факторов: глубина дефекта артикуляционного аппарата, особенностей личностных и компенсаторных возможностей ребенка, характера и сроков логопедического воздействия, влияния речевой среды.

Необходимо проводить специальную работу, включающую развитие фонематического восприятия с одновременным воздействием на произносительную сторону речи. Коррекция нарушений речи у детей с ринолалией осуществляется дифференцированно в зависимости от возраста, состояния периферического отдела артикуляционного аппарата и от особенностей речевого развития в целом.

Основным дифференцирующим показателем для определения детей в логопедические учреждения является развитие речевых процессов. Детям до школьного возраста с нарушением фонетической стороны речи оказывается логопедическую помощь амбулаторно, в детской поликлинике или в стационаре (в послеоперационный период). Дети, имеющие недоразвитие других речевых процессов зачисляются в специализированные детские сады в группы для детей с фонетико-фонематическим или общим речевым недоразвитием.

Дети школьного возраста, имеющие выраженные нарушения фонематического восприятия, получают помощь на логопунктах при общеобразовательных школах. Однако они составляют специфическую группу из-за выраженности и стойкости первичного дефекта и тяжести нарушения письма.

Поэтому часто коррекционное воздействие в условиях специальных школ оказывается для них более эффективным.

Для детей школьного возраста с ринолалией, имеющих общее недоразвитие речи, характерна недостаточность в развития лексики и грамматического строя.

Обусловленность ее различна: сужение социальных и речевых контактов детей из-за грубого дефекта звуковой речи, позднее ее начало, осложненность основного дефекта проявлениями дизартрии или алалии.

Речевые ошибки отражают низкий уровень усвоения языковых закономерностей, нарушение лексической и синтаксической сочетаемости, нарушение норм литературного языка. Они обусловлены, прежде всего, малым объемом речевой практики. Словарь детей недостаточно точный по употреблению, с ограниченным количеством слов, обозначающих отвлеченные и обобщенные понятия. Этим объясняется стереотипность их речи, замены близких по значению слов.
В письменной речи типичными являются случаи неправильного употребления предлогов, союзов, частиц, ошибки в падежных окончаниях, т. е. проявления аграмматизмов на письме. Распространенными оказываются замены и пропуски предлогов, слияние предлогов с существительными и местоимениями, неправильное членение предложений.